? ? ? 近日，中山大學附屬第一醫(yī)院多學科團隊成功完成了一例巨大下腔靜脈平滑肌肉瘤的切除手術,，專家團隊采用多器官“大搬家”的方法,，在體外循環(huán)輔助下完整切除腫瘤并重建下腔靜脈，并進行自體肝,、腎聯合移植,。

? ? ? 據了解，中山一院早在2019年就成功完成了全國首例,、世界第二例聯合肝切除自體肝移植的下腔靜脈平滑肌肉瘤切除手術,，并于去年11月份完成了院內第二例同類手術。此次病例與前兩例對比,，腫瘤侵犯的范圍更廣,，病變更加復雜，手術的難度和風險巨大,。

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? ? ? 因腰痛老毛病看醫(yī)生

? ? ? 一查竟是巨大惡性平滑肌肉瘤

? ? ? 患者溫女士（化名）今年65歲,，近半年來一直覺得腰部不適。她原以為是腰痛的老毛病,，但不適癥狀在半個月前加重,，并出現呃逆。隨后,，她在外院做檢查時發(fā)現腹膜后巨大包塊,，輾轉了數家醫(yī)院，均被告知需要到中山一院就診,。

? ? ? 于是,，患者慕名來到中山一院血管外科王冕主任醫(yī)師的門診求醫(yī)。通過分析病史,，王冕主任醫(yī)師認為溫女士所罹患的是原發(fā)于下腔靜脈的惡性平滑肌肉瘤,。通過CT檢查發(fā)現，腫瘤由右髂靜脈沿著下腔靜脈一路向上生長至右心房口,，累及了下腔靜脈全段,，下腔靜脈完全梗阻，肝,、腎靜脈的回流也受到了影響,。

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? ? ? 患者入院后，血管外科常光其教授,、王冕主任醫(yī)師組織了血管外科,、器官移植中心,、麻醉科、體外循環(huán)科,、醫(yī)學影像科等多學科團隊進行了多次病例討論,。專家團隊表示，原發(fā)于下腔靜脈的惡性平滑肌肉瘤較為罕見,，由于該腫瘤對放化療不敏感,，只有完全切除腫瘤，才能盡可能避免腫瘤復發(fā),。

? ? ? 據了解,，由于腫瘤已累及下腔靜脈全段和右髂靜脈，腫瘤蔓延至雙腎靜脈內,，下腔靜脈和雙腎靜脈完全閉塞,，腫瘤上緣距離右心房入口僅有2厘米。遠段的腫瘤累及到盆腔血管,，解剖位置深,，手術顯露難度大；右腎靜脈主干和分支已完全被腫瘤侵犯,，右腎門處腫瘤粘連嚴重,，肝后下腔靜脈無法直接切除，需要將肝臟,、腎臟先搬出體外,，才能將腫瘤完整切除。最后,，需要用人工血管重建雙髂靜脈和下腔靜脈，再將肝臟和腎臟自體移植回患者體內,。

? ? ? 與中山一院成功完成的前兩例病例對比,，此病例腫瘤侵犯的范圍更廣，病變更加復雜,，手術的難度和風險巨大,，如此復雜的病例，在國內外還未見有成功手術的報道,。

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? ? ? 多學科團隊聯手挑戰(zhàn)21小時

? ? ? 鏟除巨大下腔靜脈平滑肌肉瘤

? ? ? 1月18日,，在經過多學科團隊充分的準備后，手術正式進行,。麻醉科陳宇副主任醫(yī)師為患者實施麻醉并進行術中食道超聲監(jiān)測,，實時動態(tài)觀察腫瘤的位置變化。心臟外科周立副主任醫(yī)師和體外循環(huán)科榮健主任建立了股靜脈-右頸內靜脈體外循環(huán)插管,。

? ? ? 血管外科常光其教授,、王冕主任醫(yī)師開腹對腫瘤進行游離，首先把右半結腸翻向左側，暴露下腔靜脈腫瘤的下段,，由于下腔靜脈梗阻,，腹膜后大量的側枝靜脈開放，稍有不慎,，就可能導致致命性的大出血,。常光其教授和王冕主任醫(yī)師沿著下腔靜脈腫瘤邊緣向遠端仔細小心地分離組織，并將腹主動脈和雙側的髂動脈解剖游離出來,，然后在雙側髂動脈的后方將雙髂靜脈解剖分離出來,，整個分離過程如履薄冰。

? ? ? 在控制了遠端的血管后,，專家們沿著腫瘤表面向近端分離,，腫瘤向前凸起與十二指腸和胰頭粘連。肝外科黎東明主任醫(yī)師上臺協助,，小心翼翼地將十二指腸和胰頭從腫瘤的表面剝離開來,，并繼續(xù)沿腫瘤表面分離，解剖出左腎靜脈,。他可捫及腫瘤生長進左腎靜脈內,，沿著左腎靜脈繼續(xù)向腎門處游離至腎靜脈未受腫瘤侵犯處。在腎靜脈后方將右腎動脈游離出來,，探查見到腫瘤生長入右腎靜脈,，并與右腎門粘連嚴重，難以分離,。

? ? ? 肝移植團隊鞠衛(wèi)強副主任醫(yī)師為患者先行膽囊切除術,，游離肝臟周圍韌帶后完全離斷，解剖第一肝門,，游離門靜脈,、肝動脈、膽總管,，分別阻斷及離斷,，建立門靜脈-體靜脈外循環(huán)后，將肝臟連同肝后段下腔靜脈腫瘤一并移出體外,，馬上對肝臟進行體外灌注低溫保護,。由于肝后下腔靜脈腫瘤已經占據腔靜脈全部，鞠衛(wèi)強副主任醫(yī)師從下腔靜脈正中后壁剪開血管壁,，隨后將腫瘤連同肝后下腔靜脈完整切除,，并對肝靜脈開口進行修整。

? ? ? 常光其教授,、王冕主任醫(yī)師切斷雙側髂靜脈,、左腎靜脈,，使腫瘤的遠端游離，然后向上分離,，逐步將腫瘤后壁從腰大肌表面游離開來,；腎移植科李軍副主任醫(yī)師、鄧榮海副主任醫(yī)師團隊上臺,，協助將右腎連同下腔靜脈腫瘤下段一起切除,，馬上在體外對右腎進行低溫灌注保護，在體外修整右腎靜脈并將腎靜脈內的腫瘤完全切除,。

? ? ? 與此同時,，血管外科常光其教授、王冕主任醫(yī)師使用兩條人造血管對下腔靜脈和雙髂靜脈進行重建,，然后用一條人造血管連接左腎靜脈和重建好的下腔靜脈,。緊接著，肝移植科鞠衛(wèi)強副主任醫(yī)師團隊將肝臟放回腹腔,，將修整好的肝靜脈口吻合至下腔靜脈人工血管,，同時將肝動脈、門靜脈及膽管進行原位端吻合,。接下來,，腎移植科李軍副主任醫(yī)師、鄧榮海副主任醫(yī)師將右腎重新移植回患者體內,。

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? ? ? 多學科團隊接力,，耗費21小時，手術告捷,。術后患者轉入ICU病房,，在ICU黃順偉副主任醫(yī)師團隊的精心照料下，患者術后5天便轉回普通病房,。目前患者已拔除全身引流管,，下床活動康復。復查CT可見腫瘤被完全切除,、無殘留，重建的下腔靜脈,、腎靜脈人工血管通暢,，肝臟、腎臟血供及功能良好,，擬于近期出院,。

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文/記者 王詩琪 通訊員 章智琦

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報道時間：2024-03-01

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